PAH Endokrinologie

ENDOKRINOLOGIEZENTRUM MÜNCHEN

Prof. Dr. med. K. Mann

 

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Endokrinologie News

Zugelassene Orphan Drugs

Orphan-Arzneimittel
Als selten gelten in der Europäischen Union (EU) Krankheiten, die nicht mehr als einen von 2.000 EU-Bürgern betreffen. Durch die seit 2000 geltende europäische Verordnung zu Arzneimitteln gegen seltene Krankheiten (den Orphan-Medikamenten oder Orphan Drugs) stehen den Patientinnen und Patienten in der Europäischen Union (EU) derzeit 73 solcher Orphan- Medikamente zur Verfügung. Diese sind nachfolgend aufgelistet. Hinzu kommen 33 Medikamente gegen seltene Krankheiten, die den Orphan-Status nicht mehr besitzen, weil er verordnungsgemäß nach zehn Jahren abgelaufen ist oder von der Firma zurückgegeben wurde. Diese sind separat im unteren Teil der Auflistung zu finden. Fast alle dieser Medikamente sind noch im Markt.

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Weitere, seltene Erkrankungen sind das Cushing-Syndrom, die Nebenniereninsuffizienz und Schilddrüsenkarzinome

Das Cushing-Syndrom ist meist durch einen ACTH-produzierenden Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) verursacht. ACTH stimuliert beide Nebennieren, die dadurch zu vermehrter Cortisolproduktion angeregt werden. Seltener ist ein Nebennierentumor oder eine sog. Nebennierenhyperplasie die Ursache. Der Cortisolexzess führt zu einem schweren Krankheitsbild mit Stammfettsucht, Nackenpolster, roten Striae (ähnlich Schwangerschaftsstreifen), Muskelschwäche, Bluthochdruck, Diabetes, rasch progredienter Osteoporose bis hin zu Wirbeleinbrüchen, psychischen Veränderungen u.a.m. . Bei diesen Patienten ist die Heilungsrate durch gezielte Hypophysenoperation seltener als bei der Akromegalie, die bisher verfügbaren Medikamente wenig wirksam und mit erheblichen Nebenwirkungen belastet.In der EU sind schätzungsweise 20 000 Bürger betroffen (European Medicine Agency, www.ema.europa.eu; Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!)
Als neue Orphan-Drug wurde das Somatostatinanalogon Pasireotid (Signifor R) 4/2012 zugelassen, das bei Fortbestehen des Cortisolexzesses nach Operation eingesetzt werden kann.

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Seltene endokrine Erkrankungen und Orphan-Medikamente

Als selten gelten in der Europäischen Union (EU) Krankheiten, die unter 1/2000 EU-Bürger betreffen. In der Endokrinologie zählen hierzu die Akromegalie, bedingt durch einen Wachstumshormon produzierenden Tumor der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Im Jugendalter führt dies sehr selten zum Riesenwuchs, bei Erwachsenen zu typischen, vergröberten Gesichtszügen, Zahnstellungsanomalien, Kiefergelenksproblemen (wichtig für Zahnärzte), tiefen Gesichtsfalten, vermehrtem Schwitzen, vergrößerten Händen und Füßen, aber auch vergrößerten inneren Organen. Die Herzbeteiligung und ein häufig auftretender Diabetes mellitus sind dabei besondere Risikofaktoren mit Verkürzung der Lebenszeit. Die Ersttherapie ist die Operation durch erfahrene Neurochirurgen. Für hierdurch nicht heilbare Patienten stehen gut wirksame Medikamente zur Verfügung.

Seit Jahren werden solche Patienten mit sog. Somatostatinanaloga behandelt. 2002 kam der Wachstumshormonantagonist Pegvisomant (Somavert hochgestellt R) als Orphan-Drug auf den Markt, der nach den EU-Richtlinien diesen Status nach 10 Jahren  verlor und regulär rezeptpflichtig weiter angewandt werden kann. Eine Langzeitbeobachtung (Acrostudy) geht national und international  möglichen Langzeitnebenwirkungen flächendeckend nach. Die Effektivität von Pegvisomant ist überzeugend belegt.

Schilddrüse und Schwangerschaft

Neu diskutiert wird unter Experten, inwieweit bei Kinderwunsch und in der Frühschwangerschaft ein allgemeines Schilddrüsenscreening nötig ist. Dies hat erheblichen Einfluss für die Diagnostik aller schwangeren Frauen. In etwa 10% der Schwangerschaften ist mit einer Immunerkrankung der Schilddrüse zu rechnen. Die Wertung international publizierter Leitlinien bleibt widersprüchlich. Eine Stellungnahme deutscher Schilddrüsenexperten wird in Kürze erwartet. Die bisher weit verbreitete Praxis nur Risikoschwangerschaften bezüglich der Schilddrüsenfunktion zu screenen  ist möglicherweise nicht  ausreichend.

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Schilddrüsenknoten – Wie nötig ist das Szintigramm bei Schilddrüsenautonomie

Bis zu 50% älterer Frauen und bis zu 30% älterer Männer haben Schilddrüsenknoten. Schilddrüsenknoten >1 cm sollten grundsätzlich weiter abgeklärt werden. Dabei ist wichtig, zwischen sog. warmen oder heißen Knoten und kalten Knoten zu unterscheiden. Kalte Knoten haben ein höheres Risiko für Schilddrüsenkarzinome, warme und heiße Knoten sind dagegen praktisch immer gutartig.

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